Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN), essa doença de nome complicado faz parte do quadro de doenças que são de responsabilidade do hematologista. Existe uma grande chance de que você nunca tenha ouvido falar dela, certo? Por isso, hoje vou te explicar mais sobre ela, a complexa “HPN”.
Lembra quando falei sobre as células-tronco? Essas células são responsáveis por fabricar todas as células do nosso sangue (faz sentido chamarem “célula-tronco”, né?). Glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas nascem nessas células.
A Hemoglobinúria Paroxística Noturna é uma anemia hemolítica causada por um defeito nas células-tronco.
A doença é rara e ainda não se sabe exatamente o porquê ela é desenvolvida, mas já se sabe que pacientes apresentam um dos genes das células-tronco, o PGI-A sofre uma mutação e assim as hemácias são geradas com defeitos, na maior parte dos casos. No entanto podem existir células clonais também nas outras séries do sangue como leucócitos e plaquetas.
Os principais sintomas são:
– Anemia
– Trombose (a alteração mais temida na doença)
– Fadiga extrema
– Escurecimento da urina pela manhã
– Problemas renais
Observe que um dos sintomas é o escurecimento da urina pela manhã. Isso acontece porque foi observado que a maior parte dos glóbulos vermelhos são quebrados no período da noite, o que faz com que ocorra a eliminação na urina no período da manhã e também ê origem ao nome da doença. No entanto a maior parte dos casos não se apresenta com essa alteração.
A suspeita é feita por meio do hemograma (exame de sangue) que irá mostrar anemia e o diagnóstico é feito através de um exame (também de sangue) chamado Imunofenotipagem de sangue periférico, capaz de identificar os clones da doença e sua porcentagem. Confirmada a doença, avaliamos qual a sua extensão e complicações e determinamos o tratamento que pode ser feito de várias formas: com transplante da medula óssea, uso de medicamentos e transfusão de sangue. Atualmente só existe um medicamento aprovado para o tratamento da doença, chamado Eculizumab. O remédio não está disponível no SUS, infelizmente.
Lembre-se: a melhor forma de ficar tranquilo e ter um bom tratamento é realizar uma consulta médica para investigação.
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