Hemoglobin\u00faria Parox\u00edstica Noturna (HPN), essa doen\u00e7a de nome complicado faz parte do quadro de doen\u00e7as que s\u00e3o de responsabilidade do hematologista. Existe uma grande chance de que voc\u00ea nunca tenha ouvido falar dela, certo? Por isso, hoje vou te explicar mais sobre ela, a complexa “HPN”.<\/p>\n
Lembra quando falei sobre as c\u00e9lulas-tronco? Essas c\u00e9lulas s\u00e3o respons\u00e1veis por fabricar todas as c\u00e9lulas do nosso sangue (faz sentido chamarem \u201cc\u00e9lula-tronco\u201d, n\u00e9?). Gl\u00f3bulos brancos, gl\u00f3bulos vermelhos e plaquetas nascem nessas c\u00e9lulas.<\/p>\n
A Hemoglobin\u00faria Parox\u00edstica Noturna \u00e9 uma anemia hemol\u00edtica causada por um defeito \u00a0nas c\u00e9lulas-tronco.\u00a0<\/p>\n
A doen\u00e7a \u00e9 rara e ainda n\u00e3o se sabe exatamente o porqu\u00ea ela \u00e9 desenvolvida, mas j\u00e1 se sabe que pacientes apresentam um dos genes das c\u00e9lulas-tronco, o PGI-A sofre uma muta\u00e7\u00e3o e assim as hem\u00e1cias s\u00e3o geradas com defeitos, \u00a0na maior parte dos casos. No entanto podem existir c\u00e9lulas clonais tamb\u00e9m nas outras s\u00e9ries do sangue como leuc\u00f3citos e plaquetas.<\/p>\n
Os principais sintomas s\u00e3o:<\/p>\n
– Anemia<\/p>\n
– Trombose (a altera\u00e7\u00e3o mais temida na doen\u00e7a)<\/p>\n
– Fadiga extrema<\/p>\n
– Escurecimento da urina pela manh\u00e3<\/p>\n
– Problemas renais<\/p>\n
Observe que um dos sintomas \u00e9 o escurecimento da urina pela manh\u00e3. Isso acontece porque foi observado que a maior parte dos gl\u00f3bulos vermelhos s\u00e3o quebrados no per\u00edodo da noite, o que faz com que ocorra a elimina\u00e7\u00e3o na urina no per\u00edodo da manh\u00e3 e tamb\u00e9m \u00ea origem ao nome da doen\u00e7a. No entanto a maior parte dos casos n\u00e3o se apresenta com essa altera\u00e7\u00e3o.<\/p>\n
A suspeita \u00e9 feita por meio do hemograma (exame de sangue) que ir\u00e1 mostrar anemia e o diagn\u00f3stico \u00e9 feito atrav\u00e9s de um exame (tamb\u00e9m de sangue) chamado Imunofenotipagem de sangue perif\u00e9rico, capaz de identificar os clones da doen\u00e7a e sua porcentagem. Confirmada a doen\u00e7a, avaliamos qual a sua extens\u00e3o e complica\u00e7\u00f5es e determinamos o tratamento que pode ser feito de v\u00e1rias formas: com transplante da medula \u00f3ssea, uso de medicamentos e transfus\u00e3o de sangue. Atualmente s\u00f3 existe um medicamento aprovado para o tratamento da doen\u00e7a, chamado Eculizumab. O rem\u00e9dio n\u00e3o est\u00e1 dispon\u00edvel no SUS, infelizmente.<\/p>\n
Lembre-se: a melhor forma de ficar tranquilo e ter um bom tratamento \u00e9 realizar uma consulta m\u00e9dica para investiga\u00e7\u00e3o.<\/p>\n
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