Hoje é o dia mundial das doenças raras e eu gostaria de abrir espaço para esse assunto porque dentro da hematologia nós temos várias doenças raras e várias que não são consideradas raras, mas mesmo assim ainda são pouco conhecidas, o que dificulta muito o diagnóstico e o tratamento.
Hoje vamos falar sobre 2 tipos de câncer raros e que precisam ser conhecidos. Vamos lá?
Policitemia Vera
A Policitemia Vera faz parte do grupo de doenças mieloproliferativas, que surgem por conta de uma alteração na medula óssea, mais precisamente uma mutação nas células-tronco. Com isso, os glóbulos vermelhos, que são os “transportadores” de oxigênio no sangue, passam a se multiplicar de forma descontrolada, tornando o sangue “mais grosso”, o que pode gerar problemas na circulação.
A Policitemia pode variar desde assintomática até sintomas graves. Alguns dos sinais e sintomas são:
Dores de cabeça
Aumento do baço (esplenomegalia)
Hematomas
Sangramentos gengivais
Tromboses em geral
Formigamentos
Na PV é sempre importante o diagnóstico diferencial com outras causas de aumento das células vermelhas. Os principais exames são:
Hemograma
Eritropoietina
Biópsia da Medula Óssea
Citogenética e pesquisa de mutações, como a da JAK-2
Se não tratada, a Policitemia Vera pode evoluir com complicações. A doença pode também evoluir para outras doenças hematológicas como a Mielofibrose ou a Leucemia Mieloide Aguda. Hoje não falamos em um tratamento de cura para a doença, mas conseguimos um bom controle, evitando os sintomas que podem surgir.
Mieloma múltiplo
Um câncer raro, embora seja a neoplasia hematológica mais comum, atinge principalmente homens acima dos 60 anos. O mieloma é um câncer que começa lá na medula óssea.
O mieloma surge devido a um defeito no DNA das células chamadas plasmáticas ou plasmócitos que passam a se multiplicar e produzir proteínas de forma anormal. Essas células doentes se acumulam na medula óssea, dificultando o funcionamento das células saudáveis e podem também migrar para outros órgãos como ossos ocasionando diversos problemas, principalmente dor e fraturas..
Os sinais e sintomas mais comuns quando a doença já está um pouco avançada são:
fortes dores ósseas
fraqueza
fraturas
fadiga (devido a uma possível anemia)
infecções recorrentes
demora na recuperação de infecções
alterações na urina, como presença de espuma
Infelizmente, ainda não existe cura para o Mieloma, por isso, o tratamento tem como principal objetivo o controle da doença, oferecendo qualidade de vida ao paciente e evitando que outros órgãos sejam afetados, como ossos e rins.
Essas são apenas algumas das doenças raras dentro da hematologia, mas se você me acompanha por aqui sabe que trabalhamos com várias delas. E você, conhecia essas doenças ou conhece outras doenças raras? Conta nos comentários e já sabe, qualquer dúvida, estou sempre por aqui.
Abraços,
Dra. Suelen Stallbaum⠀⠀⠀⠀⠀⠀⠀⠀
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