Dra. Suelen Rodrigues Stallbaum – Hematologista Londrina, Apucarana, Maringá e região

Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN): Conheça a doença

Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN), essa doença de nome complicado faz parte do quadro de doenças que são de responsabilidade do hematologista. Existe uma grande chance de que você nunca tenha ouvido falar dela, certo? Por isso, hoje vou te explicar mais sobre ela, a complexa “HPN”.

Lembra quando falei sobre as células-tronco? Essas células são responsáveis por fabricar todas as células do nosso sangue (faz sentido chamarem “célula-tronco”, né?). Glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas nascem nessas células.

A Hemoglobinúria Paroxística Noturna é uma anemia hemolítica causada por um defeito  nas células-tronco. 

A doença é rara e ainda não se sabe exatamente o porquê ela é desenvolvida, mas já se sabe que pacientes apresentam um dos genes das células-tronco, o PGI-A sofre uma mutação e assim as hemácias são geradas com defeitos,  na maior parte dos casos. No entanto podem existir células clonais também nas outras séries do sangue como leucócitos e plaquetas.

Os principais sintomas são:

– Anemia

– Trombose (a alteração mais temida na doença)

– Fadiga extrema

– Escurecimento da urina pela manhã

– Problemas renais

Observe que um dos sintomas é o escurecimento da urina pela manhã. Isso acontece porque foi observado que a maior parte dos glóbulos vermelhos são quebrados no período da noite, o que faz com que ocorra a eliminação na urina no período da manhã e também ê origem ao nome da doença. No entanto a maior parte dos casos não se apresenta com essa alteração.

A suspeita é feita por meio do hemograma (exame de sangue) que irá mostrar anemia e o diagnóstico é feito através de um exame (também de sangue) chamado Imunofenotipagem de sangue periférico, capaz de identificar os clones da doença e sua porcentagem. Confirmada a doença, avaliamos qual a sua extensão e complicações e determinamos o tratamento que pode ser feito de várias formas: com transplante da medula óssea, uso de medicamentos e transfusão de sangue. Atualmente só existe um medicamento aprovado para o tratamento da doença, chamado Eculizumab. O remédio não está disponível no SUS, infelizmente.

Lembre-se: a melhor forma de ficar tranquilo e ter um bom tratamento é realizar uma consulta médica para investigação.

Dúvidas? Deixe nos comentários! Para consultas em Londrina ligue para (43) 3372-2502. Em Apucarana (43) 3422-0836. WhatsApp apenas para agendamento: (43) 99187-9191.

O que é mieloma múltiplo: entenda mais sobre a doença.

Mieloma múltiplo: você já ouviu falar? Hoje eu vou te explicar mais sobre essa doença que ainda traz confusão para muitos pacientes. Confira!

Vou começar explicando o que é a medula óssea:

A medula é a “fábrica do sangue”, é um tecido esponjoso que fica dentro dos ossos e muitas vezes é popularmente chamado de tutano. O papel da medula para nós é fundamental, pois é lá que são produzidos os leucócitos (glóbulos brancos), as hemácias (glóbulos vermelhos), e as plaquetas.

Pois é. O mieloma é o câncer que atinge justamente a medula, mas que é chamado de “múltiplo”  porque pode afetar outras áreas do corpo (coluna vertebral, pélvis, braços e/ou pernas).

Mais comum em homens acima de 60 anos, podemos afirmar que é uma doença extremamente rara em crianças, embora possa ocorrer em pacientes mais jovens. Abaixo dos 20 anos a doença é extremamente rara, com poucos casos descritos em todo o mundo.

Como a doença se inicia?

Para entender melhor o mieloma múltiplo, vamos entender que a doença começa quando as células (plasmócitos) nascem doentes e se reproduzem rapidamente, acumulam-se na medula óssea e impedem que células saudáveis se desenvolvam. Esses plasmócitos produzem um anticorpo anormal, que é chamado de proteína M. Porém, também existe o chamado mieloma múltiplo não-secretor, que é aquele onde não há a secreção da proteína M.  

Por estar localizada nos ossos, a doença também  pode ser conhecida como uma doença óssea.

Você deve estar se perguntando quais os sintomas do mieloma múltiplo, certo? Existe o tipo da doença que apresenta sintomas e o tipo sem sintomas (ou seja, assintomático).

Os sintomas mais comuns quando a doença já está um pouco avançada são:

  • fortes dores ósseas
  • fraqueza
  • fraturas
  • fadiga (devido a uma possível anemia)
  • infecções recorrentes
  • demora na recuperação de infecções
  • Alterações na urina

Como diagnosticar o mieloma?

Infelizmente ainda é difícil determinar um fator que seja a causa do mieloma múltiplo, mas sabemos como diagnosticá-lo para iniciar o melhor tratamento e oferecer chances de cura ao paciente.

Geralmente os exames são solicitados quando o paciente chega ao consultório com um ou mais sintomas que citei um pouco antes no texto.

Os exames são:

  • Biópsia da medula óssea: Importante para conseguir fazer a contagem de células do mieloma na medula óssea;
  • Hemograma completo: avalia anemia, contagem de glóbulos brancos e plaquetas;
  • Eletroforese de proteínas, para avaliar a proteína M;
  • Teste de urina;
  • Outros exames de sangue para avaliar o estágio da doença.

Também existem os exames ósseos:

  • Radiografia
  • Ressonância Magnética
  • Tomografia

A doença possui alguns estágios, que são determinados de acordo com o valor de hemoglobina, albumina, beta-2-microglobulina, valor de cálcio sérico, taxa de proteína M e estrutura óssea.

Tratando o mieloma múltiplo:

Quando iniciamos o tratamento do mieloma múltiplo, o principal objetivo é o controle da doença, já que não existe cura. Mas devemos pensar também na qualidade de vida do paciente e em não comprometer outras áreas como coração e rins.

O tratamento pode incluir:

  • Quimioterapia
  • Hemodiálise (quando os rins já estão comprometidos)
  • Cirurgias para correções ósseas que possam estar comprometendo a qualidade de vida do paciente
  • Radioterapia para controle de dor e diminuir o risco de fratura
  • Transplante de medula óssea

Posteriormente, fazemos o tratamento de manutenção com a administração de alguns medicamentos que serão definidos pelo hematologista.

O mais importante é descobrir a doença em seu estágio inicial. É por isso que ao surgirem sintomas, um médico de confiança deve ser consultado.

Se você sentir que precisa se consultar com um hematologista para garantir que está tudo bem com sua saúde, agende uma consulta!

Em Londrina ligue para (43) 3372-2502. Em Apucarana (43) 3422-0836. WhatsApp apenas para agendamento: (43) 99187-9191

O que é anemia carencial mista?

Estima-se hoje, que cerca de meio bilhão de pessoas no mundo são acometidas por algum tipo de anemia. De uma forma geral, essa condição é decorrente de alterações na produção de hemácias (glóbulos vermelhos) em nosso organismo, causando redução no número de glóbulos vermelhos no sangue ou alterações morfológicas nessas células.

Entretanto, as causas para a doença são inúmeras e provenientes da carência de diferentes nutrientes e defeitos até mesmo na própria medula óssea. Quando falamos de anemia carencial mista, nos referimos a associação de mais de um tipo de anemia: deficiência de ferro e vitamina B12 associadas. Vamos entender melhor adiante!

O que é anemia?

Nosso sangue é composto basicamente por três tipos de células:

  • Glóbulos brancos ou linfócitos: responsáveis pela defesa do nosso organismo;
  • Glóbulos vermelhos ou hemácias: compostas pela proteína hemoglobina e têm função de transportar oxigênio no organismo;
  • Plaquetas: coagulante do sangue.

Há uma estimativa de que as hemácias duram cerca de três meses e, assim, a medula óssea trabalha continuamente para a produção e reposição dessas células.

A anemia acontece quando há algum tipo de deficiência ou alteração na reprodução dessas células que são causadas pela falta de algum elemento essencial; ou são decorrentes de outras complicações mais

graves. Para a síntese da hemoglobina, proteína constituinte da hemácia, é necessário ferro, ácido fólico e vitamina B12. Em sua ausência, as hemácias passam a se tornar defeituosas e ter sua função comprometida.

Quais os sintomas?

Como o transporte de oxigênio fica comprometido com a anemia, os principais sintomas são:

  • Fraqueza ou cansaço
  • Fadiga
  • Desmaios
  • Apatia
  • Falta de ar
  • Falta de apetite

Mas as causas da doença são diversas e o resultado são diferentes tipos de anemia.

Quais os tipos de anemia?

A maior parte das anemias geralmente são desencadeadas pela carência de nutrientes, como é o caso da anemia ferropriva e da anemia megaloblástica. Mas existem outras causas como as anemias hereditárias, anemias secundárias a outras doenças e defeitos primários da medula óssea.

Anemia ferropriva

A anemia ferropriva é o tipo mais comum de anemia, responsável por quase 90% de todos os casos de anemia, sendo considera uma questão de saúde pública.

Essa tipologia acontece pela carência do ferro no organismo. A principal causa é sangramento crônico, como em pessoas com hemorragias intestinais, infestação por parasitas ou até mesmo menstruação aumentada. Mas também pode ocorrer pela alimentação desequilibrada e escassa de ferro ou pessoas com dificuldade de absorção de ferro, como pessoas com doença celíaca.

Anemia Megaloblástica

A anemia megaloblástica é o defeito na síntese de DNA durante a produção das hemácias, ocorrendo um desequilíbrio entre o crescimento e sua divisão celular. O resultado disso são células desproporcionais e não funcionais no sangue. Esse tipo de anemia acontece quando há carência de ingestão ou absorção de ácido fólico e vitamina B12, acontecendo de maneira lenta e progressiva. Gastrites, por exemplo, são causas relativamente comuns que atrapalham a absorção desse nutriente essencial para a formação das hemácias.

Gestantes também devem ficar atentas ao nível de ácido fólico, pois durante a gestação as necessidade desse nutriente é maior.

Anemia Carencial Mista

A anemia carencial mista é quando há a carência de ferro, de ácido fólico ou também da vitamina B12 associados. Nesse cenários, é diagnosticado mais de uma causa e pelo menos dois tipos de nutrientes em falta, exigindo um tratamento específico para suprir a carência de cada um dos nutrientes e tratar as doenças. Então vamos entender como é feito o diagnóstico para identificar a anemia carencial mista.

Como é feito o diagnóstico?

Para identificar a anemia e suas causas, é necessário fazer uma anamnese completa do paciente com o acompanhamento médico. O hemograma é o exame mais básico para identificação do número e condições das hemácias no sangue.

Confirmada a anemia, o médico irá solicitar a dosagem das vitaminas (Ferro, Vitamina B12 e Ácido fólico) para verificar se estão faltando. Se confirmada a falta desses nutrientes deve-se prosseguir a investigação com exames de imagem para identificar o motivo da falta das vitaminas.

Não há necessidade de investigação de medula óssea no processo de investigação de anemias carenciais mistas.

Qual o tratamento para a anemia carencial mista?

O tratamento se baseia na suplementação mista desses nutrientes em carência. Entretanto, é necessário ressaltar que se a carência for decorrente da má absorção pelo organismo ou de outras doenças, é essencial que haja tratamento diferenciado para a causa do problema.

Por isso a importância em se consultar um médico especialista e fazer uma investigação profunda das causas da anemia. Os suplementos podem ser via oral ou injetável, dependendo o grau da anemia e do paciente.

Apesar da anemia ser uma doença recorrente, muitas vezes ela vem vinculada a outros problemas e pode levar a complicações mais graves a longo prazo. Em casos mais leves, uma reeducação alimentar pode elevar os níveis de ferro, ácido fólico e vitamina B12 para amenizar a anemia carencial mista. Se possuir alguma dúvida ou suspeita a respeito da anemia, procure orientação de um médico hematologista.

 

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